Pemfigoide bolloso di Lever: definizione

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La Pemfigoide bolloso di Lever è una malattia dermatologica che si manifesta attraverso bolle sul corpo.

Si tratta di una malattia autoimmune che generalmente colpisce gli ultrasessantenni.

Gli esordi della malattia sono difficili da diagnosticare perché le lesioni si presentano simili all’orticaria, all’eritema e all’eczema. I primi sintomi sono associate a prurito, dopodiché iniziano a comparire delle grosse bolle tese a contenuto limpido-emorragico. La pemfigoide bollosa colpisce sia gli uomini che le donne e il decorso cronico e un’incidenza piuttosto rara. Generalmente ci sono 10-12 casi ogni anno. L’eziologia rimane tuttora sconosciuta e a differenza del pemfigo non sono importanti i livelli degli autoab circolanti. A differenza del pemfigo ritroviamo IgG anche nella cute sana e lontano dalla cute perilesionale.

pemfigoide-bollosoLa pemfigoide provoca delle lesioni differenti che si presentano contemporaneamente (eritema, pomfo, papula, vescicole, bolla) e la patologia si presenta in stadi differenti.
La prima fase è quella dell’eritemato pomfoide (con pomfi non fugaci).
La seconda fase è quella bollosa con, appunto, la formazione di bolle grandi, dure, resistenti che insorgono su cute eritematosa o integra.
La terza fase riguarda le lesioni post-bollose che si riparano rapidamente; il prurito, sintomo estremamente soggettivo, è scarso o assente.
La malattia ha una presentazione eterogenea: si va dalle forme pauci sintomatiche alle forme con lesioni diffuse.

Il tronco è maggiormente colpito dalla malattia.

Per la diagnosi oltre al quadro clinico è utile l’immunofluorescenza diretta dove si rileva un deposito al giunzione dermo-epidermica di immunoglobuline G. L’immunofluorescenza indiretta rileva Ig G e IgA anti membrana basale in circolo che rappresenta la più importante caratteristica immunopatologica del pemfigoide bolloso. L’immunomicroscopia elettronica mostra il deposito di Ig e nel pemfigoide bolloso si rileva inoltre un eosinofila ematica e le Ig E totali aumentate in 2/3 dei casi.

Terapia

I primi a essere prescritti sono i farmaci antinfiammatori chiamati corticosteroidi o antibiotici come le tetracicline. Nei pazienti con forme iniziali della malattia vengono prescritte le creme di corticosteroidi. Nelle forme più lievi si procede con il Prednisone che viene prescritto anche per mantenere la patologia sotto-controllo. L’utilizzo di quest’ultimo è consigliato in dosi ridotte e a giorni alterni. Nelle forme più gravi vengono prescritte boli di Metil-prednisolone. A volte vengono prescritti degli immunosoppressore per ridurre il carico totale di steroidi e persino cicli di chemioterapia per contribuire a sopprimere il sistema immunitario.

Prognosi

Le terapie sopra elencate sono più che sufficienti per far passare la patologia. La maggior parte dei pazienti smette di prendere medicine dopo diversi anni dalla comparsa della pemfigiode bollosa. Tuttavia, la malattia potrebbe ritornare dopo che il trattamento è stato interrotto.

Consultare anche: Pemfigoide bollosa – Wikipedia