Lyell Sindrome: definizione.

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Lyell SindromeDefinizione della Sindrome di Lyell

La Sindrome di Lyell è una patologia epidermica tossica (TEN) di natura molto grave, esfoliativa.

La Sindrome di Lyell, detta anche Necrolisi Tossica Epidermica (TEN), ha delle varianti più lievi che prendono il nome di eritema multiforme e sindrome di Stevens Johnson. Benché la Sindrome di Lyell sia fortunatamente molto rara, purtroppo è in grado di provocare anche il decesso, la malattia è caratterizzata da dolore localizzato a livello cutaneo, colpisce infatti la cute e le mucose provocando nelle zone colpite un distacco dell’epidermide che tende poi ad estendersi, con necrosi dei tessuti. La Sindrome può essere provocata da alcuni farmaci, in particolare sembrerebbe che la carbamazepina, utilizzata nella cura contro l’epilessia provochi la Sindrome di Lyell. Altri farmaci che possono causare la malattia sembrerebbero essere antibiotici e antinfiammatori. Tuttavia la malattia perché si manifesti sembrerebbe aver bisogno di una predisposizione genetica nel paziente. La Sindrome di Lyell può invece presentarsi a causa di un anomala attivazione di alcune cellule del sistema immunitario, i linfociti T a livello della superficie cutanea. L’incidenza della malattia si aggira intorno a 0,4 a 1,2 casi per circa un milione di persone all’anno, in italia si riscontano circo 10 episodi annuali, il tasso di mortalità va dal 25% al 35%. I sintomi della Sindorme di Lyell non sono sempre specifici ma di solito si presentano con infezione delle vie aeree, febbre, fastidio e bruciore agli occhi, disfagia, rash ed eritema cutaneo, macchie scure simili a lividi che tendono ad estendersi velocemente, sulla cute si presentano poi delle bolle molli e come già precedentemente descritto in seguito avviene il distacco del tessuto epidermico in zone piuttosto vaste del corpo, lesioni dolorose che provocano emorragie alle mucose quasi al 90% dei pazienti affetti. I sintomi che attaccano la cute compromettono notevolmente la salute del paziente poiché le funzioni primarie della pelle vengono inibite, il mantenimento della temperatura, il bilancio idrico dei sali e le difese immunitarie si abbassano, e l’infiammazione può colpisce anche gli occhi. Gli organi interni possono essere coinvolti producendo altri disturbi come diarrea con espulsione di sangue, dispnea o embolia polmonare. Le lesioni cutanee coinvolgono il 30% della superficie corporea.

Rimedi e Consigli Utili: Nel tempo sono state somministrate moltissime terapie sistemiche per tentare di interrompere il distacco cutaneo, purtroppo questi tentativi non sono risultati efficienti anzi hanno prodotto risultati del tutto contrastanti, ad oggi invece esistono varie opini per la cura di questa malattia. Pare che l’utilizzo di una terapia basata su immunoglobuline e. v. abbia prodotto notevoli risultati di miglioramento. In alternativa pare che le iniezioni a base di etanercept, farmaco utilizzato generalmente nella cura per la psoriasi, sia in grado di rigenerare completamente i tessuti e favorendo la totale guarigione dei pazienti affetti da Lyell. Con questo farmaco si stima una guarigione entro 8 giorni circa dall’assunzione. E’ importante tuttavia riconoscere i sintomi per tempo al fine di sospendere il prima possibile la terapia che ha innescato la Sindrome di Leyll ed in tal caso sostituirla con dei farmaci simili a quelli per il trattamento da ustioni.

Consulta anche: Sindrome di Lyell-Wikipedia